本病是脊髓型中最常見的一種。發(fā)病機理未明，病變主要累及脊髓的雙側皮質脊髓束，尤其在上胸段以下明顯。遺傳方式有常染色體顯性遺傳及隱性遺傳兩種。患者一般男多于女，多在３－１５歲起病，少數(shù)可在中年起病。
臨床表現(xiàn)
1.３－１５歲起病，緩慢進行性雙下肢癱瘓、行走困難，呈剪刀步態(tài)。 2.部分病例可累及雙上肢，可有吞咽困難、失音、言語障礙、情緒不穩(wěn)等，晚期可出現(xiàn)二便障礙。 3.四肢腱反射亢進，病理反射陽性，�？梢姽巫悖糠植±珊喜⒂幸暽窠浳s，四肢遠端肌肉萎縮、癡呆等。 4.可有心電圖異常及骨骼畸形等。
診斷依據
1.兒童期發(fā)病，有家族史； 2.緩慢進展的雙側錐體束征：痙攣性肢體癱瘓、剪刀樣步態(tài)、病理征陽性。可伴有共濟－協(xié)調運動障礙。 3.Ｘ光照片可見骨骼畸形、脊柱側彎，部分病例可有心電圖異常； 4.排除腦癱和運動神經元疾病。
治療原則
1.對癥及支持療法； 2.針灸及康復治療。３.早期可考慮基因治療。
用藥原則
用藥框限內的藥物只能緩解或減輕癥狀，有條件時可選用營養(yǎng)藥物以增強體質、提高抵抗力�？杉∽⑸窠浬L因子或細胞生長肽。
輔助檢查
檢查的主要目的(1)t解病人的基本狀況，(2)排除顱腦、脊柱畸形、腦炎、腦軟化、腦腫瘤、寄生蟲等引起的痙攣性截癱，所以經濟條件許可時應同時選用“Ａ”、“Ｂ”、“Ｃ”項檢查。
療效評價
1.治愈：本病目前無法根治。 2.好轉：部分癥狀體征暫時減輕。 3.未愈：癥狀體征無變化。